Traduzido e adaptado por ANYA de “The Association for Frontotemporal Degeneration”, USA
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Introdução
Pessoas com a variante não fluente / agramática do APP (nfvAPP), também chamada de Afasia Progressiva Não Fluente ou APNF, têm cada vez mais dificuldade para falar, mas ainda conseguem lembrar o significado de palavras individuais.
A capacidade de formar sons com os lábios e a língua é causada pela degeneração das partes do cérebro que controlam certos músculos relacionados; os próprios músculos, entretanto, não são afetados. O termo técnico para esses problemas é “apraxia de fala”. Como resultado, sua fala se torna lenta e difícil e eles podem parecer estar fisicamente lutando para produzir palavras. Mas os problemas de fala por si só não são suficientes para diagnosticar APP. Quando o problema dominante é a fala e não a linguagem, o diagnóstico é “apraxia de fala” progressiva, e não APP.
A característica definidora é o comprometimento da gramática. Pessoas com nfvAPP cometem muitos erros ao falar, incluindo omitir pequenas palavras gramaticais, usar terminações de palavras e tempos verbais incorretamente e/ou misturar a ordem das palavras nas frases.
Eventualmente, alguns podem desenvolver dificuldade para engolir, bem como sintomas motores mais disseminados semelhantes observados nas formas predominantes de movimento da DFT, como a Síndrome Corticobasal (SCB).
Conhecendo os sinais e os sintomas
Apraxia
Dificuldade em produzir movimentos de lábios e língua necessários para a fala. Isso resulta em sons de fala distorcidos ou incorretos com fala lenta e trabalhosa e movimentos tateantes da face e da boca em um esforço para produzir o som correto. A fala esforçada costuma ser o primeiro sintoma. Palavras multissilábicas são as mais difíceis de produzir.
Agramatismo
Omissão de palavras em frases, especialmente palavras de conexão curtas (por exemplo, “para”, “de”, “o”. A ordem das palavras nas frases é frequentemente incorreta. Erros são cometidos no uso de terminações de palavras, tempos verbais e pronomes. A fala fica restrita a frases curtas e simples que são difíceis para o ouvinte entender devido a omissões e erros. Como exemplos: o indivíduo afetado pode usar “cinto” em vez de “lindo” ou “pobre” em vez de “nobre”. Eles podem dizer: “Hoje … almoçar … ah … irmã” ao invés de “hoje vou almoçar com minha irmã”.
Compreensão prejudicada de frases complexas
A compreensão de uma única palavra não é afetada, mas a capacidade de entender frases longas ou gramaticalmente difíceis é reduzida. Pessoas com APP podem achar cada vez mais difícil entender o que elas experimentam como “excesso” de informação verbal, ou seja, assistir televisão ou entender uma conversa em um ambiente de grupo.
Mutismo
A pessoa afetada não fala nada.
Dificuldade em engolir
Desenvolve-se posteriormente na progressão da doença.
Sintomas motores
Podem ocorrer déficits de movimento semelhantes à doença de Parkinson. A pessoa afetada pode experimentar movimentos lentos e rígidos, perder o equilíbrio ou cair facilmente, ter dificuldade para usar um braço ou perna e movimentos oculares restritos para cima e para baixo.
Diagnóstico
Os médicos irão considerar um diagnóstico clínico de nfvAPP com base nesta combinação de sintomas:
- Apraxia da fala
- Agramatismo
E pelo menos dois dos seguintes sintomas:
- Compreensão prejudicada de frases complexas
- Compreensão de uma palavra não afetada
- Conhecimento do objeto não afetado
Tratamento
Como acontece com todas as formas de DFT, não há cura para o APP e, na maioria dos casos, sua progressão não pode ser retardada. Não existe atualmente nenhum medicamento para tratar o APP. No entanto, algumas terapias podem ajudar a controlá-lo, ajudando o indivíduo afetado a melhorar ou manter a capacidade de comunicação.
A estimulação transcraniana por corrente contínua, a estimulação magnética transcraniana repetitiva e a terapia da linguagem da fala mostraram efeitos positivos, mas são necessários mais estudos para compreender a relação entre a quantidade e o momento do tratamento e os efeitos no longo prazo.
Muitos pacientes com APP desenvolvem complicações comportamentais, sociais e/ou motoras vistas em outras formas de DFT. Nesses pacientes, o prognóstico é obviamente pior e o manejo mais complicado. Os pacientes que não desenvolvem esses sintomas adicionais são capazes de preservar sua independência e estilo de vida ativo por mais tempo.