Paralisia Supranuclear Progressiva

Traduzido e adaptado por ANYA de “The Association for Frontotemporal Degeneration”, USA

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Introdução

A Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) pertence à categoria de distúrbios DFT que afetam principalmente o movimento. Alguns sintomas de PSP e síndrome corticobasal (scb), outro distúrbio DFT associado a um declínio na função motora, se assemelham àqueles frequentemente vistos em pessoas com doença de Parkinson. Na verdade, esses recursos às vezes são chamados de “parkinsonismo atípico”.

Os primeiros sintomas motores são rigidez nos músculos axiais, pescoço e tronco, juntamente com falta de equilíbrio e quedas mais frequentes. Os primeiros sinais visuais são diminuição do movimento vertical para cima dos olhos (sacadas verticais) e é uma incapacidade progressiva de mover os olhos, incluindo abrir ou fechar os olhos.

PSP também pode afetar a coordenação e os movimentos da boca, língua e garganta. Além dos sintomas motores, as pessoas com PSP podem apresentar alterações no comportamento e nas habilidades de linguagem comuns ao bvDFT e APP, principalmente à medida que a doença progride.

Conhecendo os sinais e sintomas

Paralisia supranuclear do olhar

A pessoa afetada pode ter incapacidade de mover ou direcionar os olhos verticalmente (especialmente para baixo) ou horizontalmente (esquerda e direita).

Eles podem experimentar movimentos oculares involuntários rápidos ou dificuldade para piscar ou piscar excessivamente. As paralisias supranucleares do olhar podem ser experimentadas como embaçamento.

A pessoa afetada pode ter dificuldade para ler, fazer contato visual incorreto durante as conversas, enfrentar dificuldade para descer escadas ou visão prejudicada ao dirigir.

Instabilidade postural

Dificuldade em manter o equilíbrio, o que pode levar a quedas frequentes e inexplicáveis.

Instabilidade de marcha

Um andar instável e desajeitado.

Acinesia e bradicinesia

Ausência de movimento (acinesia) ou movimento anormalmente lento (bradicinesia).

Rigidez

Rigidez, resistência ao movimento.

Disfagia

Dificuldade em engolir, incluindo engasgo ou engasgo. Isso pode causar pneumonia por aspiração.

Disartria

Fala arrastada ou lenta devido à dificuldade de mover os músculos que controlam os lábios, língua e mandíbula.

Sintomas comportamentais e emocionais

Uma deterioração progressiva na capacidade dos pacientes de controlar ou ajustar seu comportamento de forma adequada em diferentes contextos sociais é a marca registrada das mudanças de comportamento e resulta em situações sociais embaraçosas e inadequadas que podem ser uma das facetas mais perturbadoras da DFT e transtornos relacionados.

Além da depressão, apatia e incapacidade de controlar as emoções mencionadas acima, os pacientes com PSP podem manifestar embotamento emocional ou indiferença para com os outros e uma falta de percepção das mudanças em seu próprio comportamento.

Sintomas cognitivos

Os pacientes com PSP podem sofrer prejuízos crescentes nas “funções executivas”, como distração, rigidez e inflexibilidade mental, prejuízos no planejamento e solução de problemas e julgamento financeiro insuficiente. Os pacientes com PSP também podem ter problemas de memória. Eles também desenvolvem distúrbios progressivos de linguagem.

Diagnóstico

Com base na sobreposição de sintomas, a PSP é frequentemente diagnosticada erroneamente como Parkinson ou outro distúrbio do movimento. Alguns sintomas – especialmente os potenciais comportamentais e cognitivos – podem aparecer mais tarde na progressão da doença.

Se você estiver preocupado com a possibilidade de você ou um ente querido ter sido diagnosticado incorretamente – ou sobre qualquer um dos sinais e sintomas listados acima – é importante consultar um médico.

Tratamento

Atualmente, não há tratamento eficaz para PSP.

Em alguns pacientes, os problemas de lentidão, rigidez e equilíbrio da PSP podem responder a agentes antiparkinsónicos como a levodopa, ou levodopa combinada com agentes anticolinérgicos, mas o efeito é geralmente temporário.

A transmissão diminuída de GABA no mesencéfalo é considerada uma contribuição para os sintomas de PSP e, portanto, drogas que atuam no neurotransmissor GABA, que podem ser úteis.

O zolpidem em estudos de caso limitados melhorou a fala e as expressões faciais, bem como a rigidez da acinesia e a disartria. No entanto, este medicamento é de ação curta e o uso prolongado não é recomendado.

Em geral, as dificuldades de fala, visão e deglutição geralmente não respondem a nenhum tratamento medicamentoso disponível atualmente.

Outro grupo de drogas

Tiveram algum sucesso os medicamentos antidepressivos. Os mais comumente usados ​​para PSP são Prozac, Elavil e Tofranil. O benefício anti-PSP dessas drogas parece não estar relacionado à sua capacidade de aliviar a depressão.

Tratamento de sintomas

O tratamento dos sintomas de PSP pode assumir várias formas.

Os pacientes frequentemente usam ajuda de pesos para caminhar para neutralizar sua tendência de cair para trás.

Bifocais ou óculos especiais chamados prismas às vezes são prescritos para pacientes com PSP para remediar a dificuldade de olhar para baixo.

Embora a fisioterapia formal não tenha nenhum benefício comprovado na PSP, os exercícios podem ser feitos para manter as articulações flexíveis. A prevenção de lesões relacionadas a quedas recorrentes é um dos principais focos da fisioterapia.

A PSP predispõe os portadores a complicações graves, como pneumonia secundária e dificuldade em engolir (disfagia).

As complicações mais comuns são: engasgo e pneumonia, traumatismo cranioencefálico e fraturas por quedas. Um procedimento cirúrgico envolvendo um tubo de gastrostomia pode ser realizado quando há distúrbios de deglutição graves e significativos. Esta cirurgia envolve a colocação de um tubo através da pele do abdômen até o estômago para fins de alimentação. A causa mais comum de morte é a pneumonia.

Com boa atenção às necessidades médicas e nutricionais, no entanto, a maioria dos pacientes com PSP vive bem em seus 70 anos e além.

Assuntos relacionados ao final da vida

 Antes que as pessoas com PSP fiquem muito incapacitadas, devem ser tomadas decisões sobre os cuidados médicos e devem ser feitos procurações gerais, testamento e outros documentos legais.

As pessoas devem nomear alguém que esteja legalmente autorizado a tomar decisões de tratamento em seu nome (procurador e testamento vital). Devem discutir seus desejos de cuidados de saúde e do final da vida com essa pessoa e seu médico. Essas questões devem ser discutidas e decididas com todos os envolvidos antecipadamente.

Conforme a ela piora, o tratamento tende a ser dirigido para manter o conforto da pessoa, passando pelos cuidados paliativos, ao invés de tentar prolongar a vida indefinidamente.

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