Síndrome Corticobasal (SCB)

Traduzido e adaptado por ANYA de “The Association for Frontotemporal Degeneration”, USA

Tempo de leitura: 07 minutos

Introdução

A Síndrome Corticobasal (SCB) pertence à categoria de distúrbios DFT que afetam principalmente o movimento. Alguns sintomas de SCB e paralisia supranuclear progressiva (PSP), que é outro distúrbio de DFT associado a um declínio na função motora, se assemelham àqueles frequentemente vistos em pessoas com doença de Parkinson.

Os déficits de movimento na SCB geralmente começam em um lado do corpo, mas, eventualmente, ambos os lados são afetados. Além dos sintomas motores, as pessoas com SCB podem apresentar alterações no comportamento e nas habilidades de linguagem comuns a Variante comportamental da DFT (bvDFT) e Afasia Progressiva Primária (APP), principalmente à medida que a doença progride.

Como todos os transtornos da DFT, SCB está associado à degeneração dos lobos frontal e temporal do cérebro. Além disso, várias regiões mais profundas do cérebro que desempenham papéis importantes na iniciação, controle e coordenação do movimento também são afetadas.

O termo Degeneração Corticobasal (DCB) é aplicado a casos que têm um tipo particular de tauopatia na autópsia. Em vez disso, alguns casos de SCB demonstram ter patologia de Alzheimer.

Conhecendo os sinais e sintomas

Os sinais e sintomas de SCB incluem:

Apraxia de membros

• Incapacidade de fazer uma mão, braço ou perna realizar um movimento desejado, embora a força muscular necessária para completar a ação esteja mantida.
• Dificuldade em realizar atividades rotineiras, como abrir uma porta, manusear o controle remoto da televisão, usar utensílios de cozinha ou manusear correspondências.
• Tropeçar ou cair.

Acinesia e bradicinesia

Ausência (acinesia) ou movimento lento e arrastado (bradicinesia).

Rigidez

Rigidez, resistência ao movimento.

Distonia

Contração muscular incontrolável que faz com que um braço ou perna se torça involuntariamente ou assuma uma postura anormal.

Sintomas Cognitivos

Isso pode incluir:

• Fenômeno de membro alienígena – sensação de que um braço ou perna não faz parte do corpo, acompanhada pela incapacidade de controlar o movimento do membro
• Acalculia: Incapacidade de realizar cálculos matemáticos simples, como somar ou subtrair
• Déficits viso-espaciais: Dificuldade de orientação espacial

Diagnóstico

Uma pessoa afetada por SCB pode apresentar sintomas cognitivos, motores ou de comunicação como o primeiro sinal. O desenvolvimento de uma segunda e/ou terceira categoria de sintomas torna mais fácil para o médico reconhecer a doença como SCB.

Indivíduos com SCB são mais fáceis de diagnosticar se mostrarem apraxia de membros. Os sintomas iniciais de SCB usualmente iniciam por volta dos 60 anos (embora haja variabilidade na idade de início) e depois se tornam bilaterais à medida que a doença progride. Uma pessoa com SCB pode apresentar inicialmente um distúrbio de linguagem e desenvolver sintomas motores com o tempo.

Se você acha que você ou um ente querido pode ter sido diagnosticado erroneamente com outra condição – ou se você tiver dúvidas sobre qualquer um dos sinais e sintomas listados acima – é importante consultar um médico.

Qualidade de vida

Tratamento

Não há tratamento aprovado disponível para retardar o curso da SCB e os sintomas da doença geralmente são resistentes a terapias. Os medicamentos usados para tratar os sintomas do tipo doença de Parkinson são às vezes experimentados, mas muitas vezes não produzem melhora significativa ou sustentada dos sintomas motores.

Até o momento, não houve ensaios controlados randomizados de inibidores seletivos da recaptação da serotonina em SBC. Pequenos estudos mostraram melhora nos sintomas comportamentais de DFT, mas não na cognição. Medicamentos para tratar rigidez e bradicinesia na doença de Parkinson foram tentados, mas sem benefício duradouro no SBC.

Os benzodiazepínicos para controlar a distonia e a mioclonia –  espasmos rápidos e repentinos (contrações) em um músculo ou grupo de músculos – mostraram benefícios para alguns. A toxina botulínica também demonstrou algum benefício sintomático na distonia de hipersalivação em SBC.

É importante que os cuidadores e as famílias pensem sobre as questões de qualidade de vida no longo prazo e identifiquem uma equipe de especialistas que possa ajudar nos difíceis desafios médicos, financeiros e emocionais. É fundamental ter um médico com conhecimento sobre Degeneração Frontotemporal (DFT) e SCB. Outros especialistas médicos que podem ser úteis incluem: fonoaudiólogos, terapeutas ocupacionais e fisioterapeutas, neuropsicólogos, cuidadores, enfermeiras e médicos geneticistas.

Manter um estilo de vida saudável com atividade física e mental é geralmente recomendado para pacientes com doenças degenerativas do sistema nervoso central, pois é uma dieta “saudável para o coração”.

Embora não haja tratamento atual para o CBD, a terapia ajuda a controlar os sintomas. As terapias ocupacionais e fisioterapias fornecem amplitude de movimento passiva nos músculos afetados e ajudam a prevenir contraturas (paralisia de um músculo no estado tenso) em membros rígidos. A fonoterapia pode ajudar a retardar a progressão dos sintomas de linguagem.

O que esperar

A síndrome corticobasal (SCB) geralmente progride lentamente ao longo de 6 a 8 anos. Durante este tempo, a capacidade do paciente de viver e funcionar independentemente é diminuída, deixando-o dependente de outras pessoas para as atividades da vida diária.

A morte na SBC é geralmente causada por pneumonia ou outras complicações, como sepse (uma infecção em todo o corpo) ou embolia pulmonar (um coágulo de sangue que bloqueia um dos principais vasos sanguíneos do pulmão).

Assuntos relacionados ao final da vida

 Antes que as pessoas com SCB fiquem muito incapacitadas, devem ser tomadas decisões sobre os cuidados médicos e devem ser feitos procurações gerais, testamento e outros documentos legais.

As pessoas devem nomear alguém que esteja legalmente autorizado a tomar decisões de tratamento em seu nome (procurador e testamento vital). Devem discutir seus desejos de cuidados de saúde e do final da vida com essa pessoa e seu médico. Essas questões devem ser discutidas e decididas com todos os envolvidos antecipadamente.

Conforme a ela piora, o tratamento tende a ser dirigido para manter o conforto da pessoa, passando pelos cuidados paliativos, ao invés de tentar prolongar a vida indefinidamente.

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