Demência Frontotemporal

Atualizado em 05.09.2020

Tempo de leitura: 13 minutos

Introdução

A Demência Frontotemporal (DFT) se refere a um grupo de demências, que resulta de doenças espontâneas e hereditárias que fazem com que o lobo frontal e, por vezes, o lobo temporal do cérebro se degenerem.

A personalidade, o comportamento e a função da linguagem são mais afetadas e a memória menos do que na doença de Alzheimer.
Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e resultados de um exame neurológico, e utilizam exames de sangue para identificar a lesão cerebral.
O tratamento visa controlar os sintomas.

Diferença entre Demência e Delirium

A demência é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender.

O “delirium” é caracterizado por uma incapacidade de prestar atenção, pela desorientação, a incapacidade de pensar com clareza e flutuações do nível de alerta.

A demência afeta principalmente a memória e o “delirium” afeta principalmente a atenção.
A demência normalmente apresenta início gradual e não com um início definido. O “delirium” inicia-se repentinamente e frequentemente apresenta um início definido.

Ocorrência

Aproximadamente 1 a cada 10 demências é uma demência frontotemporal. A demência normalmente se desenvolve em pessoas com mais de 65 anos. Homens e mulheres são afetados de forma quase igual.

Demências frontotemporais tendem a ser uma característica familiar. Cerca de metade das demências frontotemporais são hereditárias.

As células do cérebro contêm quantidades anormais ou tipos de proteína chamadas de tau.

Nessas demências, os lobos frontais e temporais encolhem (atrofiam), e ocorre a perda das células nervosas. Essas áreas do cérebro geralmente são associadas com a personalidade e o comportamento.

Existem vários tipos de degeneração frontotemporal:

Variante comportamental de DFT (bvDFT): que representa a metade dos casos.
Afasia Progressiva Primária (APP): que apresenta alterações na capacidade de falar e compreender a fala.
Síndrome Corticobasal (SCB) e da Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP): que apresentam alterações nos movimentos.
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) associada com DFT .

Sintomas

As demências frontotemporais são progressivas, mas varia a rapidez com que progridem.

Normalmente, essas demências geram:

Mudanças na personalidade
Alteração do comportamento
Dificuldades na comunicação verbal
Dificuldade no pensamento abstrato
Falta de atenção crônica
Esquecimento do que foi dito (afetam menos a memória do que a doença de Alzheimer)
Dificuldade em expressar ideias ou fazer ações para uma tarefa na ordem certa ou na sequência
Períodos frequentes de distração
Os músculos são afetados em algumas pessoas. Podem ficar fracas e definhar (atrofia)
São afetados os músculos da cabeça e do pescoço, fazendo com que seja difícil engolir, mastigar e falar. Podem inalar (aspirar) comida, às vezes resultando em pneumonia por aspiração.

Normalmente, não perdem a noção da hora, de datas e locais e são capazes de fazer suas tarefas de vida diárias.

O desenvolvimento de diferentes tipos de sintomas depende de qual parte do lobo frontal ou temporal é afetada e pode ocorrer mais de um tipo de sintomas, conforme a demência progride.

Mudanças na personalidade e no comportamento

Pessoas com demência frontotemporal, normalmente as diagnosticadas com a variante comportamental (bvDFT), ficam desinibidas, resultando em um comportamento cada vez mais inadequado. Podem falar de forma rude, indecente ou obscena. Seu interesse em sexo pode aumentar de forma anormal.

O comportamento pode se tornar impulsivo e compulsivo. Podem repetir a mesma ação diversas vezes. Podem caminhar para ou no mesmo local todos os dias. Podem pegar e manipular compulsivamente objetos aleatórios e colocá-los na boca. Podem chupar ou estalar os lábios. Podem comer demais ou comer apenas um tipo de alimento.

As pessoas com esta demência negligenciam a higiene pessoal.

“Portadores da síndrome frontotemporal tendem a ficar agitados durante as internações hospitalares, e muito agressivos quando alguém lhes impõe limites. Ficam bravos, muito mais do que seria justificável, quando lhes falam o que não querem ouvir e costumam jogar a culpa dos próprios erros nas costas dos outros.

Podem chegar ao extremo de agredir o cuidador e as pessoas próximas, até fisicamente. Além disso, alguns portadores de síndrome frontotemporal grave podem desenvolver sociopatias importantes e demonstram certo sadismo diante do sofrimento alheio.”

– Dr. Sérgio Hotation, Psiquiatra.

Sinais e atitudes mais frequentes

Desinibição

Perda ou falta de controle com base em normas sociais, levando a um comportamento inadequado e impulsividade que podem incluir:

Fazer comentários rudes ou ofensivos
Ignorar o espaço pessoal de outras pessoas
Furtar produtos em lojas, gastos imprudentes
Tocar estranhos ou ter comportamento sexual impróprio
Explosões agressivas

Apatia

Indiferença ou falta de interesse em atividades anteriormente significativas que podem incluir:

Perda de interesse no trabalho, hobbies e relacionamentos pessoais
Negligência com a higiene pessoal
Perda de iniciativa

Insensibilidade Emocional

Perda de empatia ou preocupação com os outros que podem incluir:

Indiferença a eventos importantes (por exemplo, morte de um membro da família ou amigo)
Falha em reconhecer que entes queridos estão chateados ou infelizes

Comportamentos compulsivos ou ritualísticos

Comportamentos únicos ou rotinas executadas continuamente e que podem incluir:

Repetir palavras ou frases
Esfregar as mãos, bater palmas
Reler o mesmo livro repetidamente
Acumular coisas
Esconder coisas
Caminhar para ou num mesmo lugar na mesma hora todos os dias

A maioria das pessoas com degeneração frontotemporal tem dificuldade em encontrar palavras. Elas têm cada vez mais dificuldade em falar, ler, escrever e entender o que os outros falam (afasia). Para alguns, é difícil produzir um discurso fluente, a fala se torna lenta e arrastada, e com dificuldade na articulação de vogais (disartria).

É muito difícil prestar atenção nestes problemas.

Para algumas pessoas, durante 10 ou mais anos, os únicos sintomas são problemas na comunicação. Para outras pessoas, dentro de poucos anos surgem outros sintomas.

Algumas pessoas não conseguem estruturar as ideias, mas falam fluentemente, embora o que dizem não faça qualquer sentido. Outros têm dificuldade em nomear objetos (anomia) e reconhecer rostos (prosopagnosia).

Conforme a demência progride, as pessoas falam cada vez menos ou repetem o que eles ou os outros dizem. Por fim param de falar.

Avaliação de um médico
Tomografia computadorizada ou imagem por ressonância magnética

Os médicos devem determinar se uma pessoa apresenta demência e, se for o caso, se a demência é frontotemporal.

O diagnóstico de demência é baseado no seguinte:

Sintomas, que são identificados ao perguntar à pessoa e seus familiares ou outros cuidadores
Resultados de um exame físico, incluindo um exame neurológico
Resultados do teste de estado mental
Resultados de testes adicionais, como tomografia computadorizada (TC) ou imagem por ressonância magnética (RM)

Os membros da família podem ter que fornecer informações sobre sintomas pois as pessoas afetadas podem não estar cientes de seus sintomas.

Testes de estado mental, consistindo de simples questões e tarefas, ajudam os médicos a determinar se as pessoas apresentam demência.

Algumas vezes, mais detalhes para os testes (chamados testes neuropsicológicos) são necessários. Esses exames cobrem todas as funções mentais principais, incluindo o estado de ânimo, e a sua realização dura de 1 a 3 horas. Esse teste ajuda os médicos a distinguir a demência de outras condições que podem causar sintomas semelhantes, tais como desgaste da memória associado à idade, do transtorno cognitivo leve e da depressão.

Informações das fontes acima ajudam os médicos a geralmente descartar “delirium” como a causa dos sintomas. Fazer isso é essencial, pois o “delirium”, diferente da demência, pode frequentemente ser revertido se for tratado rapidamente.

O diagnóstico de demência frontotemporal é baseado em seus sintomas típicos, incluindo como se desenvolveram.

São realizadas tomografia computadorizada (TC) e imagem por ressonância magnética (RM) para determinar quais as partes e quanto o cérebro está afetado e para excluir outras causas possíveis (como tumores cerebrais, abscessos ou um acidente vascular cerebral). No entanto, a TC ou a RM não podem detectar as alterações características da demência frontotemporal até um estágio mais avançado dessa doença. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode ajudar a diferenciar a demência frontotemporal da doença de Alzheimer.

Não há tratamento específico para a demência frontotemporal.

Geralmente, o tratamento foca em

Controlar os sintomas
Fornecer apoio e suporte

Por exemplo, se o comportamento compulsivo é um problema, podem ser utilizados medicamentos antipsicóticos. A fonoaudiologia pode ajudar as pessoas com problemas de fala.

a. Criar um ambiente seguro e de apoio pode ser muito útil ( Criação de um ambiente benéfico para as pessoas com demência).

Geralmente, o ambiente deve ser iluminado, alegre, seguro, e estável e projetado de tal forma que ajude com a orientação. Alguns estímulos, como rádio ou televisão, são úteis, mas estímulos excessivos devem ser evitados.

b. Rotina estruturada ajuda as pessoas com demência frontotemporal a ficarem orientadas e obter uma sensação de segurança e estabilidade.

Qualquer alteração no ambiente, rotinas ou cuidadores deve ser explicada para as pessoas de forma clara e simples.
Seguir uma rotina diária de tarefas como tomar banho, comer e dormir ajuda as pessoas com demência frontotemporal lembrarem das coisas. Seguir uma rotina regular na hora de dormir pode ajudá-las a dormir melhor.

c. Atividades programadas regularmente podem ajudar as pessoas a se sentirem independentes e necessárias, concentrando sua atenção em tarefas prazerosas ou úteis.

Tais atividades devem incluir atividades físicas e mentais. As atividades devem ser divididas em pequenas partes ou simplificadas conforme ocorre a piora da demência.

Cuidar de pessoas com demência é estressante e exigente, e os cuidadores podem ficar deprimidos e exaustos, muitas vezes negligenciando a própria saúde física e mental. As seguintes medidas podem ajudar os cuidadores:

Aprender como atender com eficácia as necessidades das pessoas com demência e o que esperar delas: Os cuidadores podem obter esta informação de enfermeiros, assistentes sociais, organizações e materiais publicados e online.
Procurar ajuda quando for necessário: Os cuidadores podem falar com os assistentes sociais (incluindo aqueles do hospital da comunidade local) sobre fontes apropriadas de ajuda, como programas de auxílio, visitas de enfermeiros em casa, assistência de manutenção da casa em tempo integral ou parcial. Aconselhamento e grupos de apoio também podem ajudar.
Cuidar de si mesmo: Os cuidadores precisam lembrar que devem cuidar de si mesmos. Não devem esquecer seus amigos nem deixar de praticar seus hobbies e atividades.

Assuntos relacionados ao final da vida

Antes que as pessoas com demência frontotemporal fiquem muito incapacitadas, devem ser tomadas decisões sobre os cuidados médicos e devem ser feitos procurações gerais, testamento e outros documentos legais.

As pessoas devem nomear alguém que esteja legalmente autorizado a tomar decisões de tratamento em seu nome (procurador e testamento vital). Devem discutir seus desejos de cuidados de saúde e do final da vida com essa pessoa e seu médico.

Essas questões devem ser discutidas e decididas com todos os envolvidos antecipadamente.

Conforme a demência frontotemporal piora, o tratamento tende a ser dirigido para manter o conforto da pessoa, passando pelos cuidados paliativos, ao invés de tentar prolongar a vida indefinidamente.

The Association for Frontotemporal Degeneration, USA – https://www.theaftd.org